Mi a motoros neuronbetegség?

„Motor neuronbetegség” olyan betegségek csoportjára utal, amelyek a gerinc és az agy motoros idegeit idővel elveszítik. Ezek a neurodegeneratív betegség ritka, de súlyos formája.

A motoros neuronok idegsejtek, amelyek elektromos kimeneti jeleket küldenek az izmokhoz, befolyásolva az izmok működési képességét.

A motoros neuronbetegség (MND) bármilyen életkorban megjelenhet, de a tünetek általában 50 éves kor után jelentkeznek. Több férfit érint, mint a nőstényeket. Az MND leggyakoribb típusa az amyotrophikus laterális szklerózis (ALS).

A neves angol fizikus, Stephen Hawking évtizedek óta az ALS -szel 2018 márciusában évtizedekig élt. Az amerikai baseball -játékos, Lou Gehrig szintén ALS volt. Ennek eredményeként az emberek Lou Gehrig -kórnak hívták.

Többféle MND létezik. Az orvosok osztályozzák őket annak alapján, hogy örökletesek -e vagy sem, és mely idegsejteket befolyásolják. A típusok a következők:

• ALS: Ez a leggyakoribb MND típus. Mind a felső, mind az alsó motoros neuronokat – az agyban és a gerincvelőben – befolyásolja, amelyek befolyásolják a karok, a lábak, a száj és a légzőrendszer izmait. Az ALS -ben szenvedő emberek átlagosan 3–5 évig élnek a diagnózis megszerzése után, de támogató ellátással néhány ember 10 évig vagy annál hosszabb ideig él.
• Elsődleges laterális szklerózis: Ez befolyásolja az agy neuronjait. Ez az MND ritka formája, amely lassabban halad előre, mint az ALS. Nem végzetes, de befolyásolhatja az életminőséget. A fiatalkori primer laterális szklerózis gyermekeknél fordul elő.
• Progresszív bulbárbénulás (PBP): Ez magában foglalja az agyszárat, és az ALS -ben szenvedő embereknek gyakran PBP is van. Gyakran fojtogató varázslatokat és nehézségeket okoz a beszéd, az étkezés és a nyelés.
• Progresszív izom atrófia: Az ilyen típusú MND ritka. Befolyásolja a gerincvelő alsó motoros neuronjait, és lassú, de progresszív izompazarlást okoz, különösen a karokban, a lábakban és a szájban.
• Gerinális izom atrófia (SMA): Ez az örökölt MND gyermekeknél alakul ki. Három típus létezik, mindegyiket az SMA1 néven ismert genetikai változás okozza. Ez általában befolyásolja a csomagtartót, a lábakat és a karokat. A hosszú távú kilátások a típustól függnek.

okok

A motoros idegsejtek arra utasítják az izmokat, hogy mozogjanak az agyi jelek átadásával. Szerepet játszanak mind a tudatos, mind az automatikus mozgásokban, például a nyelésben és a légzésben.

A szakértők úgy vélik, hogy az MND -k körülbelül 10% -a örökletes. A másik 90% véletlenszerűen alakul ki.

A pontos okok nem egyértelműek, de a Nemzeti Neurológiai Betegségek és Stroke Intézet jelentése szerint a genetikai, toxikus, vírusos és más környezeti tényezők szerepet játszhatnak.

tünetek

A különféle típusú mnd hasonló tüneteket okoz, és három szakaszban van: korai, középső és előrehaladott. A betegségek eltérő sebességgel haladnak előre, és súlyosságuk eltérő.

korai stádiumú tünetek és tünetek

Az MND korai szakaszában a tünetek lassan fejlődnek, és hasonlíthatnak más egészségi állapotokhoz. A specifikus tünetek az MND típusától és az általa befolyásolt test területétől függnek.

A tipikus tünetek a következő területeken kezdődnek:

• A karok és a lábak
• A száj
• A légzőrendszer

Ezek magukban foglalhatják:

• Gyengítő markolat, amely megnehezíti a dolgok felvételét és tartását
• Izomfájdalmak, görcsök , és rángatók
• Hagyott beszéd
• Gyengeség a karokban és a lábakban
• ügyetlenség és botlás
• Nyelni nehézség
• Hiba a légzés vagy a légszomj rövidsége
• Nem megfelelő érzelmi reakciók, mint például a nevetés vagy a sírás
• A fogyás, mivel az izmok elveszítik tömegüket A színpadi tünetek és tünetek

  Az állapot előrehaladtával a korai tünetek súlyosabbá válnak. Az emberek is megtapasztalhatják:

  • Izom zsugorodása
  • Nehéz mozogni
  • ízületi fájdalom
  • A nyelés problémái miatt

  /li>

  • ellenőrizhetetlen ásítás, amely állkapocsfájdalomhoz vezethet
  • A személyiség és az érzelmi állapotok változásai
  • Nehéz lélegezni

  A 2017 A tanulmány azt sugallja, hogy az ALS -ben szenvedő emberek legfeljebb fele megtapasztalja az agyi részvételt, ideértve a memóriát és a nyelvi problémákat is. Azt is jelentette, hogy az ALS -ben szenvedő emberek kb. 12–15% -ának demenciája alakul ki. Néhány ember álmatlanság, szorongást és depressziót is tapasztal.

  Haladó stádiumú tünetek és tünetek

  Végül egy fejlett ALS -ben szenvedő személynek segítségre van szüksége a mozgásra, az étkezésre, a légzésre vagy ezek kombinációjára. A betegség életveszélyessé válhat, és a légzési problémák a leggyakoribb halálok.

  Kockázati tényezők

  mnd felnőtteknél vagy gyermekeknél fejlődhet, a típustól függően. Ezek a betegségek nagyobb valószínűséggel érintik a férfiakat, mint a nőstényeket. Az örökölt formák születéskor lehetnek jelen. Az MND tünetei azonban valószínűleg 50 éves koruk után jelentkeznek.

  Úgy tűnik, hogy a különféle típusok különféle kockázati tényezőkkel rendelkeznek. Például az SMA mindig örökletes, de ez nem igaz az MND minden formájára. Az Egyesült Államokban az ALS -esetek kb. 10% -a örökletes.

  Ezenkívül a Nemzeti Neurológiai Betegségek és Stroke Intézet megjegyzi, hogy a veteránok 1,5–2,0 -szor nagyobb esélyt jelentenek az ALS fejlesztésére, mint a nem veteránok. Ez azt jelezheti, hogy bizonyos toxinoknak való kitettség növeli az ALS kockázatát.

  Ezenkívül egy 2012 -es tanulmány szerint a profi labdarúgó -játékosok nagyobb kockázatot jelentenek az ALS, az Alzheimer -kór és más neurodegeneratív betegségek miatt, összehasonlítva más emberekkel. A szakértők úgy gondolják, hogy ez jelezheti a kapcsolatot a visszatérő fej traumával.

  Diagnózis

  Az orvosok gyakran nehéznek tartják az MND diagnosztizálását a korai szakaszban, mivel ez más körülmények között hasonlíthat, például a sclerosis multiplexre.

  Ha egy orvos azt gyanítja, hogy valakinek MND -je van, akkor egy neurológushoz fordul, aki kórtörténetet vesz és alapos vizsgálatot végez. Olyan teszteket is kérhetnek, mint például:

  • Vér- és vizeletvizsgálatok: Ezek elősegíthetik a többi körülmény kizárását és kimutathatják a kreatinin -kináz növekedését, egy olyan anyagot, amelyet az izmok termelnek, amikor lebomlanak.
  • MRI agyi szkennelés: Az MRI nem tudja kimutatni az MND -t, de segíthet kizárni más állapotokat, például egy stroke, agydaganatot vagy szokatlan agyszerkezeteket.
  • Elektromiográfia (EMG) és idegvezetési vizsgálat (NCS): Az EMG méri az izmok elektromos aktivitásának mennyiségét, míg az NCS méri azt a sebességet, amellyel az elektromosság mozog az izmokon.
  • gerinccsap vagy ágyéki punkció: Az orvos egy cerebrospinális folyadék mintáját veszi körül, amely körülveszi az agyat és a gerincvelőt. Ennek elemzése elősegítheti az egyéb feltételek kizárását.
  • Izombiopszia: Ez segíthet az izombetegség kimutatásában vagy kizárásában.

  Az orvosi csapat a tesztek után egy ideig figyeli a személyt, mielőtt megerősítené, hogy MND -vel rendelkeznek.

  Kezelés

  Az MND -re nincs gyógymód, de a kezelés lelassíthatja a progressziót, és maximalizálhatja az ember függetlenségét és kényelmét. A gyógyszerek, a támogató eszközök és a fizikoterápia segíthet.

  A kezelés megválasztása olyan tényezőktől függ, mint például:

  • Az MND formája
  • A tünetek típusa és súlyossága
  • Személyes igények és kívánságok
  • A gyógyszerek rendelkezésre állása és megfizethetősége

  A betegség progressziójának lassítása

  A drogok hatékonynak tűnnek, hogy lelassítsák néhány előrehaladását Az MND típusai. Példa erre az Edaravone (Radicava) az ALS és a Nusinersen (Spinraza) és az Onasemnogene Abeparvovec (Zolgensma) az SMA kezelésére.

  izomgörcsök és merevség

  gyógyszerek, például a botulinum toxin (botox) segíthetnek. A botox injekciók blokkolhatják az agyból származó jeleket a merev izmokig kb. 3 hónapig. A

  baklofen (lioressal), az izomlazító, megkönnyítheti az izom merevségét, a görcsöket és az ásítást. Az orvos műtéti szempontból beültethet egy kis szivattyút, hogy rendszeres adagokat szállítson a gerincvelő körüli helyre. Innentől kezdve a gyógyszer eléri az idegrendszert.

  Néhány ember azt is megállapíthatja, hogy a fizikoterápia segít enyhíteni a görcsöket és a merevséget.

  fájdalomcsillapítás

  Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer, például ibuprofen (Advil, Motrin) segíthet enyhe vagy közepes fájdalmakkal az izomgörgés és a görcsök miatt.

  Az orvos erősebb fájdalomcsillapító gyógyszereket írhat fel a súlyos ízületi és izomfájdalomra fejlettebb szakaszokban.

  Egyéb opciók

  A scopolamine olyan gyógyszer, amely segíthet a benyújtásban, és a test a bőr foltján keresztül képes felszívni. Az antidepresszánsok segíthetnek az ellenőrizhetetlen nevetés vagy sírás epizódjaiban, amelyeket az orvosok érzelmi libilitásnak hívnak.

  Egyéb gyógyszerek ostevit gyakori kérdések https://harmoniqhealth.com/hu/ segíthetnek kifejezetten a Pseudobulbar hatással, amely az orvosi kifejezés a hirtelen nevetési vagy sírás varázslatokhoz. Az opciók között szerepel a dextromethopan hidrobromid (Neudexta).

  Segítő eszközök és terápiák

  Időben egy személynek szüksége lehet speciális eszközökre, amelyek segítenek:

  • Körbejárás
  • Kommunikáció
  • Táplálás és nyelés
  • Légzés

  Egyes eszközök segítenek az embernek, hogy hosszabb ideig független maradjon, míg mások meghosszabbíthatják az életet. Például a szellőztetők és az etetőcsövek támogathatják a légzést és a táplálkozást.

  A beszéd- és nyelvterápia szintén segíthet a kommunikációban és a nyelésben. A fizikai és foglalkozási terápia elősegítheti az embert a mobilitás és a funkció fenntartásában, valamint új módszerek megtalálásában a konkrét feladatok elvégzéséhez.

  Outlook

  Az MND -ben szenvedő emberek kilátása a betegség típusától függően nagyon eltérő.

  Például az SMA -val rendelkező emberek várhatják meg egy tipikus élettartamot. Más típusú MND csökkentheti a várható élettartamot.

  A kialakulóban lévő gyógyszerek segíthetnek lelassítani az MND előrehaladását. A kutatók azt is megvizsgálják, hogyan lehet őssejteket használni a kapcsolódó károk javítására abban a reményben, hogy egy nap gyógyítást eredményez.

  • Izomdisztrófia/ALS
  • Neurológia/idegtudomány

  Az orvosi hírek ma szigorú beszerzési irányelveket tartalmaznak, és csak a szakértői áttekintett tanulmányokból, az akadémiai kutatásokból származnak intézmények, orvosi folyóiratok és egyesületek. Kerüljük a tercier referenciák használatát. Összekapcsoljuk az elsődleges forrásokat – beleértve a tanulmányokat, a tudományos referenciákat és a statisztikákat – az egyes cikkekben, és felsoroljuk azokat a cikkek alján található források szakaszban is. Többet megtudhat arról, hogyan biztosítjuk, hogy tartalmunk pontos és aktuális legyen a